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Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques

Eruption cutanée avec éosinophilie et symptômes systémiquesHypersensibilité médicamenteuse avec éosinophiles et manifestations systémiquesSyndrome DRESS

Maladie · Pathologie · ORPHA:139402 · ICD 10 T88.7 · ICD 11 EH65

Définition

Réaction d'hypersensibilité rare caractérisée par une éruption cutanée infiltrée généralisée avec oedème du visage, fièvre, ganglions lymphatiques enflés, éosinophilie, lymphocytose et atteinte viscérale plus ou moins sévère (par exemple, hépatite, néphrite, pneumonie, myocardite, etc.) et, chez certains patients, par la réactivation du virus humain de l'herpès de type 6, du virus d'Epstein-Barr et/ou du cytomégalovirus. La maladie, qui se manifeste généralement entre deux et huit semaines après l'administration du médicament incriminé, est le plus souvent associée aux anticonvulsivants, aux sulfamides antibactériens et à l'allopurinol, mais de nombreux autres médicaments ont également été mis en cause. L'examen histologique est en faveur d'une dermatite d'interface, présentant parfois un aspect eczémateux et celui d'une pustulose exanthématique aiguë généralisée. Des séquelles auto-immunes sont possibles.

Orphanet, fiche ORPHA:139402, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EH65 · Syndrome DRESS