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Amylose maculeuse

Maladie · Pathologie · ORPHA:137814 · ICD 10 E85.4+, L99.0* · ICD 11 5D00.0

Définition

L'amylose maculeuse est une forme chronique rare d'amylose cutanée , une maladie de la peau caractérisée par l'accumulation de dépôts amyloïdes dans le derme. Sur le plan clinique, elle se manifeste par des macules hyperkératotiques prurigineuses gris-brunes donnant un schéma de pigmentation ridé ou réticulé généralement dans le haut du dos et les sites extenseurs des bras, des avant-bras et des jambes. Sur le plan histologique, la maladie est caractérisée par le dépôt de substance amyloïde dans le derme supérieur et à proximité de la couche de cellules basales de l'épiderme. L'amylose maculeuse est généralement associée à d'autres maladies cutanées, telles que la dermatite atopique.

Orphanet, fiche ORPHA:137814, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5D00.0 · Amylose AL