Amylose cutanée nodulaire
Amylose cutanée nodulaire primitive localiséePLCNA
Définition
L'amylose cutanée nodulaire (ACN) est la forme la plus rare d'amylose cutanée primitive , une maladie de la peau caractérisée par l'accumulation de dépôts amyloïdes dans le derme. Sur le plan clinique, elle se manifeste par des nodules croûteux, cireux et jaunâtres et des papules sur le visage, les extrémités inférieures, le tronc, le cuir chevelu et les organes génitaux. Sur le plan histologique, elle est caractérisée par le dépôt localisé de substance amyloïde dérivée des immunoglobulines dans le derme papillaire et l'hypoderme. L'ACN peut être associée à des troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome de Gougerot-Sjögren et le syndrome CREST.
Orphanet, fiche ORPHA:137810, licence CC BY 4.0.