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Kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique récessive

Hyperkératose palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique récessiveKPP-AC type WallisKératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale type WallisPPK-CA type WallisSyndrome de cataracte-alopécie-sclérodactylie

Maladie · Pathologie · ORPHA:1366 · ICD 10 Q82.8, Q84.0 · ICD 11 LD27.0Y

Définition

La kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique récessive (KPP-AC) est un trouble cutané génétique rare caractérisé par une alopécie congénitale et une hyperkératose palmoplantaire. Il est généralement associé à des cataractes, une sclérodactylie progressive et un pseudo-aïnhum.

Orphanet, fiche ORPHA:1366, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.0Y · Autres syndrome de dysplasie ectodermique