CADASIL

Artériopathie cérébrale autosomique dominant-infarctus sous-cortical-leucoencéphalopathieSyndrome de démence-infarctus cérébraux multiples héréditaires

Maladie · Pathologie · ORPHA:136 · ICD 10 I67.8 · ICD 11 8B22.C0

Définition

CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie) est une maladie cérébrovasculaire héréditaire se manifestant au milieu de l'âge adulte et caractérisée par l'apparition d'accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques sous-corticaux récurrents et par une atteinte cognitive progressant vers la démence. Des migraines avec aura et des troubles de l'humeur sont observés chez environ un tiers des patients.

Orphanet, fiche ORPHA:136, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8B22.C0 · Syndrome CADASIL - [artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie]