Pentalogie de Cantrell

Définition

Syndrome létal d'anomalies congénitales multiples, caractérisé par la présence de 5 malformations cardinales : hernie supra-ombilicale de la paroi abdominale, anomalie de la partie basse du sternum, défaut de la partie antérieure du diaphragme et du péricarde diaphragmatique, malformations cardiaques. L'ectopie cardiaque (EC) est souvent constatée chez les foetus atteints de pentalogie de Cantrell (PDC).

Orphanet, fiche ORPHA:1335, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2F.1Y · Autres syndromes avec anomalies structurelles multiples, non d'origine environnementale