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Déficit héréditaire en butyrylcholinestérase

Déficit héréditaire en pseudocholinestérase

Maladie · Pathologie · ORPHA:132 · ICD 10 E88.0 · ICD 11 5C59.Y

Définition

Le déficit en butyryl-cholinestérase (BChE) est un trouble du métabolisme caractérisé par une apnée prolongée après administration de certains anesthésiques, notamment les myorelaxants succinylcholine et le mivacurium et d'autres anesthésiques locaux du type ester. La durée de l'apnée dépend de l'importance du déficit enzymatique.

Orphanet, fiche ORPHA:132, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C59.Y · Autres erreurs innées du métabolisme des neurotransmetteurs