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Déviation tonique paroxystique bénigne du regard avec ataxie

Syndrome d'Ouvrier-Billson

Maladie · Pathologie · ORPHA:1179 · ICD 10 G96.8 · ICD 11 9C83.11

Définition

La déviation tonique paroxystique bénigne du regard avec ataxie est un trouble rare du mouvement paroxystique caractérisé par des épisodes de déviation conjuguée et soutenue des yeux vers le haut, et des saccades rythmées vers le bas lorsque le patient tente de regarder vers le bas (les mouvements oculaires horizontaux sont préservés). Elle s'accompagne d'une symptomatologie ataxique (démarche instable, trouble de l'équilibre, trouble de la coordination des mouvements) chez des patients apparemment sains. Un nystagmus vertical bilatéral est associé. Habituellement, les signes disparaissent spontanément un à deux ans après leur apparition.

Orphanet, fiche ORPHA:1179, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9C83.11 · Déviation du regard vers le haut