Leucémie aiguë myéloïde et syndromes myélodysplasiques liés aux agents alkylants

Définition

Un sous-groupe de néoplasmes myéloïdes liés à la thérapie (NM-t) causés par le traitement d'une maladie auto-immune ou néoplasique distincte par des agents cytotoxiques, comme la cyclophosphamide, les platines ou le melphalan, entre autres. Les cellules néoplasiques portent typiquement des aberrations déséquilibrées au niveau des chromosomes 5 et 7 (monosomie 5/del(5q) et monosomie 7/del(7q)), ou un caryotype complexe. La maladie se manifeste habituellement par une dysplasie multilignée et une cytopénie 5-10 ans après l'exposition, ainsi que des signes liés au stade de l'insuffisance médullaire et à la cytopénie correspondante (fatigue, saignement et ecchymoses, infections récurrentes, douleur osseuse).

Orphanet, fiche ORPHA:102379, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A60.20 · Leucémie myéloïde aigüe ou syndrome myélodysplasique secondaire à une thérapie