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Kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique dominante

Hyperkératose palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique dominanteHyperkératose palmoplantaire et alopécie congénitale type StevanovicKPP-AC type StevanovicKératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale type StevanovicPPK-CA type Stevanovic

Maladie · Pathologie · ORPHA:1010 · ICD 10 Q82.8 · ICD 11 LD27.0Y

Définition

La kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique dominante (KPP-AC) est une génodermatose rare caractérisée par une alopécie touchant le cuir chevelu et l'intégralité des poils du corps (atrichie généralisée), et par une kératodermie palmoplantaire sans autre complication des mains.

Orphanet, fiche ORPHA:1010, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.0Y · Autres syndrome de dysplasie ectodermique