Duplication tubulaire de l'oesophage isolée

Définition

Malformation congénitale, non syndromique, rare de l'oesophage caractérisée par la présence d'une seconde structure, avec lumière distincte, muqueuse squameuse stratifiée et musculaire muqueuse, tapissant l'oesophage ou adjacente à celui-ci, à l'origine d'une dysphagie, de nausées, de vomissements, de douleurs rétrosternales et de problèmes respiratoires (stridor et épisodes de pneumonie récurrents). Cette malformation se manifeste généralement pendant l'enfance.

Orphanet, fiche ORPHA:100048, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB12.Y · Autres anomalies du développement structurel de l'œsophage