Duplication oesophagienne kystique isolée

Définition

Malformation rare, non syndromique, congénitale de l'oesophage caractérisée par des masses kystiques tubulaires ou sphériques, entourées d'une double couche de muscles lisses et bordées d'un épithélium squameux ou entérique, situées dans le prolongement ou contiguës à l'oesophage. Le kyste est généralement situé en position distale et peut communiquer ou non avec la lumière de l'oesophage. Devenant symptomatique dans la plupart des cas, les patients présentent de nombreux symptômes parmi lesquels une dysphagie, une toux non productive, des douleurs thoraciques ou un retard de croissance. Parmi les autres symptômes rapportés figurent des palpitations dues à une arythmie cardiaque, des douleurs dans la région thoracique dorsale et de la fièvre due à une médiastinite.

Orphanet, fiche ORPHA:100047, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB12.Y · Autres anomalies du développement structurel de l'œsophage