Périneuriome intraneural

Définition

Tumeur rare des nerfs crâniens et spinaux prenant naissance dans la gaine des nerfs périphériques, composée exclusivement ou principalement de cellules présentant une différenciation périneurale. Elle se manifeste par une hypertrophie localisée, tubulaire ou fusiforme d'un nerf ou d'un segment de nerf, généralement dans les extrémités ou le tronc, associée à une mononeuropathie à prédominance motrice comprenant une perte lente, indolore et progressive de la fonction motrice dans le tronc nerveux concerné avec une faiblesse et une atrophie musculaires et, rarement, des troubles sensoriels. L'atteinte des nerfs crâniens est rare.

Orphanet, fiche ORPHA:100003, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F3Y · Autres tumeurs bénignes non-mésenchymateuses précisées