Périneuriome extraneural

Définition

Tumeur rare des nerfs crâniens et spinaux prenant naissance dans la gaine des nerfs périphériques et composée exclusivement ou majoritairement de cellules présentant une différenciation périneurale. Elle se présente sous la forme d'une masse bien circonscrite, rarement encapsulée, non associée à un nerf spécifique, apparaissant le plus souvent dans le derme et le tissu sous-cutané des membres ou du tronc, plus rarement dans les tissus mous profonds ou dans la peau (par exemple, dans l'estomac, les reins, le pancréas, le sinus maxillaire, la mandibule, l'arbre bronchique et le visage). Le tableau clinique dépend de la localisation.

Orphanet, fiche ORPHA:100002, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F3Y · Autres tumeurs bénignes non-mésenchymateuses précisées