Dermatoses inflammatoires cicatricielles ou sclérosantes
Ensemble de dermatoses inflammatoires affectant la peau et les membranes muqueuses et caractérisé par des scléroses, fibroses et atrophies de degré variable.
EB60
Lichen scléroatrophique
Lichen sclerosus
Aussi : Lichen scléreux et atrophique · Lichen albus · LSA - [Lichen scléroatrophique] · lichen albus de von Zumbusch
Le lichen scléreux est une dermatose inflammatoire chronique d'étiologie inconnue. Il intéresse aussi bien les femmes que les hommes de tous âges. Il se caractérise par l’apparition de plaques blanches, lisses et atrophiques sur la peau vulvaire et périanale chez les femmes et sur le prépuce et le gland du pénis chez les hommes. Il entraîne souvent la formation d'une cicatrice qui donne lieu à un introïtus étroit ou à un phimosis, avec une altération de la fonction urinaire et sexuelle. Le risque de carcinome épidermoïde anogénital est légèrement accru. D'autres localisations sur la peau peuvent être plus rarement concernées, soit de manière indépendante, soit associées à une atteinte anogénitale.
EB60.0
Lichen scléreux de la vulve
Lichen sclerosus of vulva
Aussi : Kraurosis vulvæ · Lichen scléreux vulvaire · Lichen scléreux et atrophique de la vulve
Le lichen scléreux de la vulve est une affection inflammatoire d'étiologie inconnue intéressant la peau de la vulve et de la zone périanale. Il survient en général chez les femmes âgées de 40 à 60 ans, mais peut aussi survenir chez les jeunes filles prépubères. Il se manifeste par un prurit, une douleur ou une dyspareunie. La peau atteinte est blanche et atrophiée, même si certaines modifications secondaires, notamment la macération, le purpura et l'érosion, peuvent caractériser le tableau clinique. Dans les cas de longue durée, on peut observer un rétrécissement prononcé de la vulve, une fusion labiale et un risque accru de transformation en tumeur maligne.
EB60.1
Lichen scléreux du pénis
Lichen sclerosus of penis
Aussi : Lichen sclérosé du pénis · Balanitis xerotica obliterans · Balanite xérotique oblitérante
Le lichen scléroatrophique du pénis survient presque exclusivement chez les hommes non circoncis et il est la conséquence du contact occlusif chronique de l'épithélium sensible avec l'urine. Il cause souvent une dyspareunie et des difficultés de miction. Il se manifeste en général par un phimosis scléreux du prépuce, qu'il n'est pas toujours possible de rétracter, ainsi que par une inflammation et une sclérose de la surface cutanéomuqueuse du prépuce et du gland du pénis. Une sténose et parfois une oblitération de l'orifice externe du méat peuvent survenir dans les cas graves. Bien que plus souvent identifiée chez les hommes adultes, elle est une cause fréquente de phimosis acquis chez les garçons.
EB60.Y
Lichen scléroatrophique
Lichen sclerosus of other specified sites
EB60.Z
Lichen scléroatrophique, sans précision
Lichen sclerosus, unspecified
EB61
Sclérodermie localisée
Morphoea
Aussi : Morphée
Groupe de maladies apparentées d'étiologie mal comprise affectant principalement la peau et les tissus sous-cutanés et caractérisées par une fibrose, une sclérose et une atrophie cutanée variables.
EB61.0
Sclérodermie en plaque
Plaque morphoea
Aussi : morphée en plaque · sclérodermie localisée · Sclérodermie circonscrite
Forme la plus courante de morphée caractérisée par des plaques cireuses indurées, souvent entourées d’une bordure violacée et affectant principalement le tronc, en particulier au niveau des plis sous-mammaires et autour de la taille. La cause est inconnue. Elle touche plus fréquemment les femmes.
Maladie rare : Sclérodermie localisée
EB61.1
Sclérodermie linéaire
Linear morphoea
Aussi : Morphée linéaire · Sclérodermie localisée en coup de sabre
La sclérodermie linéaire est une forme de morphée généralement unilatérale qui survient principalement dans l’enfance et à l’adolescence, en touchant un membre avec une induration linéaire cutanée et sous-cutanée qui peut occasionnellement impliquer les muscles et les os. Elle peut également toucher le cuir chevelu et le front formant alors une cicatrice creusée similaire à une marque de blessure à l’arme blanche (morphée en coup de sabre) avec une sclérose de la peau et une alopécie sur la région touchée du cuir chevelu.
EB61.Y
Autres sclérodermie localisée
Other specified forms of morphoea
Maladies rares : Atrophie hémifaciale progressive, Atrophodermie linéaire de Moulin
EB61.Z
Sclérodermie localisée, sans précision
Morphoea, unspecified
EB7Y
Autres dermatoses inflammatoires
Other specified inflammatory dermatoses
Maladie rare : Panniculite infantile avec uvéite et granulomatose systémique
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.