Urticaire, angiœdème ou autres affections urticariennes
Groupe hétérogène de troubles caractérisés par un œdème situé au niveau du derme et/ou de l’hypoderme et sous les muqueuses. Le mécanisme sous-jacent le plus courant est la libération d’histamine par les mastocytes qui entraine une dilatation conséquente des capillaires et un œdème des tissus. C’est le cas des papules apparaissant dans les formes d’urticaire spontané et la plupart des urticaires physiques. Un certain nombre d’autres mécanismes est impliqué dans d’autres troubles urticaires.
EB00
Urticaire spontanée
Spontaneous urticaria
Aussi : urticaire spontanée SAI · Urticaire ordinaire
L’urticaire spontanée est une maladie caractérisée par l’éruption quotidienne ou quasi-quotidienne de papules spontanées, angioedèmes ou la combinaison des deux.
EB00.0
Urticaire aigüe
Acute urticaria
Aussi : Urticaire spontanée aigüe · Urticaire ordinaire aigüe
Urticaire spontanée d’une durée de moins de six semaines
EB00.1
Urticaire chronique
Chronic urticaria
Aussi : Urticaire spontanée chronique · Urticaire ordinaire chronique
Urticaire spontanée d'une durée de six semaines ou plus.
ALLERTECAIRGIXALLERGICAVIRLIXZYRTECAIRGIX ex C-TOLERGE)CETRIXCETOLERGEARHINCETOLERGE /mlDESLORDESLORATADINE GENEPHARM
EB00.Z
Urticaire spontanée, sans précision
Spontaneous urticaria, unspecified
EB01
Urticaire ou angiœdème inductibles
Inducible urticaria or angioedema
Aussi : urticaire inductible SAI · Angio-œdème SAI · Urticaire physique ou œdème de Quincke
Les urticaires inductibles ou physiques constituent un sous-groupe hétérogène d'urticaires caractérisées par le déclenchement reproductible de lésions prurigineuses, d'angiœdèmes ou des deux par des stimulations physiques externes spécifiques. Le début de la cicatrisation est en général rapide et elles disparaissent en une heure. L'exception est l'urticaire retardée à la pression où les lésions sont plus longues à se former et à disparaître. La sensibilité de chaque personne à une urticaire physique peut être de courte durée ou se prolonger pendant des années.
EB01.0
Dermographisme
Dermographism
Aussi : Dermatographisme · Urticaire factice · Urticaire dermographique
Le dermographisme se caractérise par l’apparition de papules prurigineuses éphémères en réponse à des pressions appliquées sur la peau. Les papules sont généralement linéaires. Le dermographisme symptomatique est provoqué par des pressions ou frottements légers et est prurigineux, tandis que le dermographisme simple est une réaction physiologique courante aux frottements de la peau et n'est pas prurigineux.
EB01.1
Urticaire au froid
Cold urticaria
Aussi : Urticaire provoquée par le froid · Urticaire réflexe au froid · Urticaire de contact au froid
L’urticaire au froid est déclenchée par le refroidissement de la peau. Les papules apparaissent généralement lorsque la peau se réchauffe après le contact. L'urticaire de contact au froid est déclenchée par un refroidissement local de la peau tandis que l'urticaire réflexe au froid, beaucoup moins fréquente, est déclenchée par un refroidissement généralisé entrainant une baisse de la température centrale.
Maladie rare : Syndrome auto-inflammatoire au froid associé à F12
EB01.2
Urticaire retardée à la pression
Delayed pressure urticaria
L'urticaire retardée à la pression diffère des autres formes d'urticaire physique dans la mesure où l'apparition des lésions intervient plusieurs heures après la stimulation l'ayant provoquée. Elle est habituellement associée à l'urticaire chronique spontanée mais en général elle répond mal au traitement antihistaminique. La paume des mains et la plante des pieds, la taille, les fesses et les cuisses sont les zones les plus fréquemment touchées. Son apparition peut être due à différents facteurs, comme la station debout, la marche, les vêtements portés trop serrés ou le fait de s'asseoir sur une surface dure.
EB01.3
Urticaire de contact
Contact urticaria
Urticaire résultant du contact de la peau ou des muqueuses avec une ou des substances capables d'induire une lésion par des mécanismes immunologiques ou non immunologiques.
EB01.Y
Autres urticaire ou angiœdème inductibles
Other specified forms of inducible urticaria or angioedema
Maladies rares : Urticaire vibratoire, Urticaire solaire
EB01.Z
Urticaire ou angiœdème inductibles, sans précision
Inducible urticaria or angioedema, unspecified
EB02
Urticaire cholinergique ou affections apparentées
Cholinergic urticaria or related conditions
Variété de troubles urticariens associés à la chaleur et à l'activation sudorale.
EB02.0
Urticaire cholinergique
Cholinergic urticaria
L'urticaire cholinergique se présente sous la forme d'une éruption de multiples petites lésions papuleuses monomorphes de 2 à 3 mm en réponse à des stimulations entraînant la transpiration comme un effort physique, un bain chaud, des aliments épicés ou un stress émotionnel soudain. Les lésions sont en général roses dans les cas bénins, mais blanches avec un érythème maculaire périphérique lorsque l'œdème est plus important. Un angiœdème et des manifestations systémiques incluant des évanouissements, des maux de tête, des palpitations et une respiration sifflante peuvent survenir dans les cas graves.
EB02.Y
Autres urticaire cholinergique ou affections apparentées
Other conditions mediated by cholinergic activation
EB03
Syndromes avec réactions urticariennes ou angiœdème
Syndromes with urticarial reactions or angioedema
Syndromes périodiques et autres dans lesquels les réactions urticariennes ou l'angioedème jouent un rôle important.
Maladie rare : Syndrome de Schnitzler
EB04
Angioedema de type non précisé
Idiopathic angioedema
Aussi : Angio-œdème SAI · Angio-œdème de type non précisé · Œdème angioneurotique · Œdème de Quincke
EB05
Urticaire de type non précisé
Urticaria of unspecified type
Aussi : Urticaire SAI · rash urticarien
EB0Y
Autres urticaire, angiœdème ou autres affections urticariennes
Other specified urticarial disorders
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.