Affections de la peau à potentiel malin incertain ou imprévisible

Actinic keratosis and other discrete epidermal dysplasias

Groupe d'affections caractérisées par des degrés variables d'atypie kératinocytaire résultant de lésions de l'ADN kératinocytaire. Elles ont une légère tendance à évoluer vers un carcinome épidermoïde invasif.

Actinic keratosis

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Les kératoses actiniques (KA) sont des zones focales de prolifération et de différenciation anormales des kératinocytes induites par une exposition chronique aux rayons ultraviolets. Elles sont très fréquentes sur la peau des personnes à la peau claire qui se sont trop exposées au soleil. Ces papules, initialement plates et squameuses, peuvent se surélever de manière significative par rapport à la surface de la peau par la production de kératine dense et adhérente ou en raison d'une prolifération cellulaire non régulée qui peut évoluer vers un carcinome in situ franc ou un carcinome épidermoïde invasif.

Diffuse actinic keratinocyte dysplasia

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La dysplasie actinique diffuse se développe après une exposition répétée de la peau aux rayons ultraviolets, en général pendant des dizaines d’années, et elle est due à des lésions cumulatives de l'ADN dans les noyaux des kératinocytes épidermiques. Elle se caractérise initialement par de légers changements cutanés diffus, notamment des marbrures, de l'érythème, des télangiectasies et une fine desquamation irrégulière. On l'observe le plus souvent sur la peau non protégée du cuir chevelu des hommes chauves. Sur le plan histologique, des signes précoces de dysplasie apparaissent dans l'épiderme basal. À mesure que les lésions s'accumulent, les modifications cliniques sont plus prononcées avec la formation de kératoses actiniques distinctes, à partir desquelles peut se développer un carcinome épidermique intra-épidermique ou invasif.

Dermatoses which may presage cutaneous lymphoma

Dermatoses pouvant représenter les stades les plus précoces de lymphomes cutanés et dont la nature néoplasique est impossible à confirmer.

Large plaque parapsoriasis

Aussi : Parapsoriasis précancéreux

Le parapsoriasis à grandes plaques est une maladie chronique de la peau caractérisée par le développement indolent pendant des années ou des décennies de plaques squameuses ou de plaques légèrement surélevées qui peuvent être cliniquement indissociables d'un mycosis fongoïde précoce, mais dont l'infiltration par des lymphocytes anormaux n’est pas décelable. Environ 10% des patients évoluent cependant vers un mycosis fongoïde.

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La poïkilodermie vasculaire atrophiante est un modèle de réaction cutanée caractérisé par une hypermélanose et une hypomélanose tachetée, des télangiectasies et une atrophie dermique et épidermique progressive. Elle peut se manifester comme un élément caractéristique d'un mycosis fongoïde existant, mais peut précéder de plusieurs années le développement de ce dernier et, dans certains cas, persister indéfiniment sans évoluer vers un véritable lymphome. Il faut la différencier d'autres causes de poïkilodermie, comme celles que l'on peut observer dans la dermatomyosite.

Primary cutaneous plasmacytosis

Aussi : Plasmocytome cutané primaire

Affection cutanée résultant d'une infiltration dense, focale ou multifocale, de la peau par des agrégats de plasmocytes. Elle peut être associée à des taux élevés d'IgG4 sériques. Elle se présente habituellement sous la forme de papules, de nodules et de plaques indurées pigmentées brun-rougeâtre étendues, intéressant le tronc et les membres, mais peut aussi se présenter sous la forme d'un nodule ou d'une plaque unique. La plupart des patients atteints de cette affection cutanée rare sont d'origine est-asiatique. Il existe un risque d'évolution vers une tumeur maligne lymphoproliférative systémique.

Maladie rare : Plasmocytose cutanée primitive

Histiocytoses of uncertain malignant potential

Troubles caractérisés par une prolifération anormale de cellules dendritiques et macrophages. La prolifération peut être clonale ou non clonale et le pronostic est imprévisible.

Maladie rare : Maladie de Rosaï-Dorfman