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Pemphigoïde oculaire cicatricielle

Maladie · Pathologie · ORPHA:99922 · ICD 10 H13.3*, L12.1 · ICD 11 9A62

Définition

Une maladie oculaire inflammatoire rare caractérisée par la formation de cloques sous-épithéliales se manifestant par une conjonctivite bilatérale asymétrique, chronique ou récurrente, et par une régénération tissulaire aberrante. Elles conduisent à une fibrose conjonctive progressive, secondaire à une vascularisation cornéenne, et dans certains cas, à une cécité. Les patients présentent habituellement une rougeur conjonctivale, un larmoiement excessif, une sensation de brûlure et/ou de présence de corps étranger, un oedème, une limbite et/ou une douleur oculaire de sévérité variable. Un ankyloblépharon peut s'observer dans les stades tardifs de la maladie.

Orphanet, fiche ORPHA:99922, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9A62 · Pemphigoïde muqueuse avec atteinte oculaire