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Kératopathie climatique en gouttelettes

Dystrophie cornéenne sphéroïdale en bandelettes

Maladie · Pathologie · ORPHA:98958 · ICD 10 H18.4 · ICD 11 9A70.Y

Définition

Dystrophie cornéenne superficielle rare caractérisée par une opacité progressive des couches cornéennes les plus antérieures. L'examen à la lampe à fente met en évidence des dépôts sous-épithéliaux translucides confluents typiques, qui s'étendent pour former des grappes composées de gouttelettes dorées recouvrant la cornée au fur et à mesure de la progression de la maladie. L'acuité visuelle des patients est plus ou moins compromise suivant le stade de la maladie. À un stade avancé, la diminution de la sensibilité cornéenne peut entraîner des troubles trophiques de la cornée, une perforation et une perte visuelle permanente.

Orphanet, fiche ORPHA:98958, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9A70.Y · Autres dystrophies cornéennes héréditaires