GRFome
Tumeur secrétant le GRFTumeur secrétant le facteur de libération de l'hormone de croissanceTumeur à GRF
Définition
Le GRFome est un type de tumeur endocrine pancréatique , caractérisé par l'hypersécrétion du facteur de libération de l'hormone de croissance (GRF ou GHRH) et ressemblant sur le plan clinique à un adénome hypophysaire , avec une acromégalie. Cette tumeur peut également toucher les poumons ou l'intestin grêle. Le GRFome mesure généralement plus de 6 cm de large et environ 1/3 a métastasé au moment du diagnostic. Il co-survient souvent avec le syndrome de Zollinger-Ellison ou la néoplasie endocrinienne multiple type 1 (NEM 1).
Orphanet, fiche ORPHA:97261, licence CC BY 4.0.