Paragangliome non sécrétant
Définition
Une tumeur neuroendocrine rare issue des cellules paraganglionnaires dérivées des crêtes neurales (le plus souvent, dans la région para-aortique, au niveau du hile du rein, de l'organe de Zuckerkandl, de la région paraspinale thoracique, de la vessie et du corps carotidien), et non associée à la sécrétion de catécholamine. Cette tumeur est généralement silencieuse, et s'ils sont présents, les symptômes ne sont pas spécifiques et dépendent de la localisation de la tumeur. Elles peuvent être associées à certains syndromes héréditaires de prédisposition au cancer, tels que la néoplasie endocrine multiple, la neurofibromatose type 1 ou la maladie de von Hippel-Lindau.
Orphanet, fiche ORPHA:94080, licence CC BY 4.0.