Entéropathie sévère d'origine immunitaire
Diarrhée sévère auto-immune de l'enfantEntéropathie auto-immune
Définition
Groupe de maladies intestinales oscillant entre maladie systémique grave à apparition précoce (IPEX) et maladie gastro-intestinale isolée bénigne. Chez les enfants, les symptômes sont une diarrhée sévère et une déshydratation, ainsi que la présence d'anticorps caractéristiques (anti-entérocytes et anti-cellules caliciformes). Chez les adultes, on observe une diarrhée chronique, une malabsorption et une perte de poids.
Orphanet, fiche ORPHA:94075, licence CC BY 4.0.