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Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

Syndrome de long QT-surdité

Maladie · Pathologie · ORPHA:90647 · ICD 10 I49.8 · ICD 11 BC65.0

Définition

Syndrome du QT long familial, rare et sévère, caractérisé par une surdité de perception congénitale, bilatérale et profonde, un intervalle QT long à l'électrocardiogramme avec des tachyarythmies ventriculaires engageant potentiellement le pronostic vital.

Orphanet, fiche ORPHA:90647, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

BC65.0 · Syndrome du QT long