Lupus tumidus
Lupus cutané intermittent
Définition
Forme rare de lupus érythémateux cutané chronique caractérisée par une photosensibilité extrême avec formation intermittente de plaques érythémateuses d'aspect lisse, oedémateuses, de type urticaire, sur les zones cutanées exposées au soleil. Les lésions guérissent sans laisser de cicatrices. L'évolution de la maladie est bénigne, et le développement d'un lupus érythémateux systémique est peu fréquent. La plupart des patients ne présentent pas d'auto-anticorps liés au lupus. La biopsie cutanée montre un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et périannexiel et un dépôt accru de mucine dermique sans atteinte de la jonction dermo-épidermique.
Orphanet, fiche ORPHA:90283, licence CC BY 4.0.