Maladie des dépôts d'immunoglobuline monoclonale non-amyloïde

Définition

Glomérulopathie secondaire rare, caractérisée par une protéinurie, une dysprotéinémie, un syndrome néphrotique et une glomérulosclérose nodulaire, entraînant une insuffisance rénale, avec ou sans manifestations extra-rénales. La biopsie rénale met en évidence des dépôts caractéristiques d'immunoglobuline monoclonale sans organisation fibrillaire et négatifs au rouge Congo. Les signes et symptômes associés dépendent de l'atteinte d'autres organes, tels que le foie, le coeur, les fibres nerveuses, le tractus gastro-intestinal ou la peau.

Orphanet, fiche ORPHA:86861, licence CC BY 4.0.