Encéphalite léthargique
Encéphalite de von Economo
Définition
Maladie neuro-inflammatoire rare caractérisée par une encéphalite aiguë ou subaiguë avec une atteinte du mésencéphale et des ganglions de la base, survenant aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Les premiers signes cliniques sont une pharyngite et une fièvre, suivies d'une léthargie progressive, de troubles du sommeil, d'une atteinte du système extrapyramidal (parkinsonisme, chorée, dystonie), des atteintes neuropsychiatriques (comportement obsessionnel-compulsif, mutisme, catatonie) et des troubles oculaires (crises oculogyres). Les auto-anticorps dirigés contre les cellules de ganglions de la base sont souvent positifs. Les patients qui recouvrent la santé peuvent développer des syndromes post-encéphaliques, notamment le parkinsonisme.
Orphanet, fiche ORPHA:83600, licence CC BY 4.0.