Maladie lymphoproliférative post-tranplantation

Définition

Groupe rare de pathologies immunodéficientes associées à un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par des proliférations lymphoïdes ou plasmactiques se développant dans le cadre de l'immunosuppression chez un receveur d'un organe solide ou d'une allogreffe de cellules souches. Ce groupe comprend les maladies lymphoprolifératives post-transplantation (LPT) non destructeurs, les LPT polymorphes, les LPT monomorphes et les LPT classiques liés au lymphome de Hodgkin. Les patients peuvent présenter un ou plusieurs types de LPT touchant une ou plusieurs parties du corps. Les ganglions lymphatiques, le tractus gastro-intestinal, les poumons et le foie sont les parties les plus touchées, mais la maladie peut affecter l'ensemble du corps. Chez les receveurs de greffes d'organes solides, le LPT peut également impliquer l'allogreffe.

Orphanet, fiche ORPHA:70568, licence CC BY 4.0.