Histiocytose langerhansienne pulmonaire
Granulomatose à cellules de Langerhans de type pulmonaireHistiocytose X pulmonaireHistiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans
Définition
Forme d'histiocytose langerhansienne caractérisée par des lésions interstitielles dans le tissu pulmonaire, se manifestant par une association variable de cellules inflammatoires et de lésions kystiques et fibrotiques. Les patients peuvent présenter des symptômes tels qu'une dyspnée, une toux et une fièvre, mais la plupart d'entre eux sont asymptomatiques et peuvent connaître une rémission spontanée. La maladie est principalement observée chez les jeunes fumeurs ou chez les anciens fumeurs.
Orphanet, fiche ORPHA:687733, licence CC BY 4.0.