Papulose atrophiante maligne
Papulosis atrophicans malignaSyndrome cutanéo-muco-intestinal
Définition
La papulose atrophiante maligne est une vasculopathie thrombo-oblitérative chronique rare caractérisée par des lésions cutanées papuleuses avec une atrophie centrale blanc-porcelaine et un anneau télangiectasique. Les lésions systémiques peuvent intéresser le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central (SNC) et sont potentiellement fatales.
Orphanet, fiche ORPHA:679, licence CC BY 4.0.