Myéloschisis dorsal limité non-sacculaire de type lipomateux

Définition

Forme rare de myéloschisis dorsal limité (LDM) non sacculaire caractérisé histologiquement par un tissu cutané avec une dépression d'apparence déchiquetée composée d'épithélium squameux se poursuivant par un tissu adipeux mature sous-cutané avec un tissu conjonctif lâche. Des cellules gliales GFAP-immunopositives sont incluses dans ce lipome sous-cutané. La tige extradurale et intradurale présente un tissu fibrocollagène en forme de cordon contenant du tissu adipeux, des fibres nerveuses périphériques, des amas de mélanocytes et des fibres musculaires squelettiques.

Orphanet, fiche ORPHA:645300, licence CC BY 4.0.