Dysraphisme spinal ouvert associé à une méningocèle

Définition

Dysraphisme rare caractérisé par un défaut de revêtement cutané, une exposition des éléments neurologiques à l'environnement extérieur, et par la présence d'une hernie sacculaire contenant du liquide céphalorachidien à travers un spina bifida postérieur (idem méningocèle). Il est typiquement situé dans la région lombo-sacrée. Une malformation complète ou partielle de Chiari II est présente.

Orphanet, fiche ORPHA:645270, licence CC BY 4.0.