Séquence de perfusion artérielle inversée

Définition

Maladie rare lié à la grossesse gémellaire monochoriale caractérisée par l'absence totale ou partielle de développement cardiaque chez l'un des jumeaux (« 'jumeau acardiaque ») et l'apport sanguin dans les deux circulations par le cojumeau morphologiquement normal (« 'jumeau pompe ») via une anastomose artério-artérielle. Dans la plupart des cas, chez le jumeau acardiaque les jambes et le bassin sont bien développés, contrairement au pôle céphalique, aux organes thoraciques et aux membres supérieurs. La maladie est associée à un risque élevé de décès périnatal du « jumeau pompe » en raison de l'association de l'insuffisance cardiaque à haut débit et de l'accouchement prématuré lié à un polyhydramnios. Une hypoxie et un retard de croissance intra-utérin sont également observés chez le « jumeau pompe ».

Orphanet, fiche ORPHA:617297, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

KA02.4 · Fœtus ou nouveau-né affecté par des syndromes de transfusion placentaire