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Vasculopathie livédoïde

Atrophie blanche de MilianVascularite hyalinisante segmentaireVascularite livédoïde avec ulcérations estivales

Syndrome clinique · Pathologie · ORPHA:542643 · ICD 10 L95.0 · ICD 11 EF50

Définition

Maladie vasculaire rare de la peau caractérisée par une thrombose focale non inflammatoire récurrente des vaisseaux du derme, principalement aux extrémités inférieures, entraînant une réponse cutanée se manifestant par un prurit et des papules douloureuses et des plaques érythémateuses. Les lésions évoluent en vésicules ou bulles hémorragiques, qui se rompent et se transforment en ulcères douloureux fusionnant en ulcérations réticulées, confluentes, géométriques et douloureuses. Pendant une période de quelques mois, les ulcérations se transforment en cicatrices atrophiques « porcelainées » (dites atrophie blanche) avec télangiectasies ponctuées. Lorsque la maladie est active, des lésions à différents stades coexistent.

Orphanet, fiche ORPHA:542643, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EF50 · Vasculopathie livedoïde