Collagénome cutané familial

Définition

Le collagénome cutané familial est un nævus du tissu conjonctif caractérisé par de multiples nodules asymptomatiques de couleur chair, distribués de manière symétrique sur le tronc et la partie supérieure des bras (surtout au niveau des deux-tiers supérieurs du dos), et survenant à l'adolescence. La biopsie cutanée révèle une accumulation de fibres de collagène avec une réduction du nombre de fibres élastiques. Des anomalies cardiaques peuvent être observées. La maladie suit un mode de transmission autosomique dominant.

Orphanet, fiche ORPHA:53296, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LC2Y · Autres hamartomata dérivé du tissu conjonctif dermique