Kyste dermoïde ou epidermoïde du système nerveux central
Kyste dermoïde ou epidermoïde du SNC
Définition
Tumeur congénitale rare caractérisée par un kyste bénin à composantes épithéliales et épidermoïdes, résultant d'une inclusion aberrante au cours du développement embryonnaire et d'une croissance ectopique du tissu ectodermique dans le système nerveux central. Contrairement aux kystes épidermoïdes, les kystes dermoïdes contiennent également du derme et des appendices cutanés. La localisation la plus courante est la région lombo-sacrée, ainsi que l'angle ponto-cérébelleux et la région parasellaire en cas de lésions intracrâniennes. Les signes cliniques, à savoir douleur, faiblesse musculaire, troubles moteurs et sensoriels et incontinence pour les lésions intraspinales, et hypertension intracrânienne, troubles de la marche, dysfonctionnement des nerfs crâniens et déficits visuels en cas des tumeurs intracrâniennes, dépendent de la localisation et de la taille de la tumeur. Les kystes peuvent se rompre et provoquer une méningite chimique.
Orphanet, fiche ORPHA:530033, licence CC BY 4.0.