Hépatocholangiocarcinome

Définition

Tumeur hépatique rare caractérisée par la présence d'une tumeur hépatique à différentiation hépatocellulaire et cholangiocarcinomateuse. La lésion survient généralement dans le contexte d'une maladie chronique du foie (telle que l'hépatite B ou C, ou la stéatohépatite) ou d'une exposition à divers facteurs exogènes. Les patients peuvent présenter des signes et des symptômes liés à la tumeur, ainsi qu'à la maladie sous-jacente. Les signes cliniques typiques sont des douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit, une perte de poids, une hépatosplénomégalie, un ictère et une ascite. La maladie a été associée à un pronostic plus défavorable par rapport au carcinome hépatocellulaire après résection.

Orphanet, fiche ORPHA:529852, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2C12.00 · Carcinome hépatocellulaire et cholangiocarcinome combinés