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Syndrome des torsades de pointes à couplage court

Maladie · Pathologie · ORPHA:51084 · ICD 10 I47.2 · ICD 11 BC71.01

Définition

Variant rare du syndrome des torsades de pointes, une tachycardie ventriculaire polymorphe caractérisée par un couplage court de la première torsade de pointe à l'électrocardiogramme, en absence de maladie cardiaque structurale. Il se manifeste au début de l'âge adulte par une syncope qui conduit souvent à une fibrillation ventriculaire et induit un risque élevé de mort cardiaque subite.

Orphanet, fiche ORPHA:51084, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

BC71.01 · Tachycardie ventriculaire polymorphe