Tumeur neuroendocrine non fonctionnelle du pancréas
NEN du pancréas bien différencié non fonctionnelNEN pancréatique bien différencié non fonctionnelNéoplasme neuroendocrine du pancréas bien différencié non fonctionnelNéoplasme neuroendocrine pancréatique bien différencié non fonctionnelPNET non fonctionnelle
Définition
Tumeur neuroendocrine rare du pancréas caractérisée par un néoplasme neuroendocrine pancréatique épithélial très différencié mesurant au moins 0,5 cm, en absence de syndrome hormonal distinct. Les tumeurs de moins de 0,5 cm sont appelées microadénomes. La microadénomatose est l'apparition multifocale de microadénomes. L'examen histopathologique révèle un mode de croissance organoïde et l'expression de la synaptophysine et de la chromogranine A via l'immunohistochimie. Les tumeurs sont souvent découvertes fortuitement, ou les patients peuvent manifester des symptômes liés à une propagation locale ou métastatique de la tumeur. Les microadénomes sont considérés comme bénins, tandis que les tumeurs plus larges peuvent être malignes avec une propagation extrapancréatique, des métastases ou une récidive.
Orphanet, fiche ORPHA:506075, licence CC BY 4.0.