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Syphilis congénitale

Maladie · Pathologie · ORPHA:499009 · ICD 10 A50.0, A50.1, A50.2, A50.3, A50.4, A50.5, A50.6 · ICD 11 1A60

Définition

Maladie tératologique rare due à la transmission verticale du spirochète Treponema pallidum d'une mère infectée au foetus, caractérisée par une syphilis congénitale précoce au cours des deux premières années de vie (éruption maculopapulaire évoluant vers la desquamation, hépatosplénomégalie, ostéochondrite, rhinite et iritis), suivie d'une syphilis congénitale tardive avec la triade classique de Hutchinson : dents de Hutchinson, kératite interstitielle et une surdité due à l'atteinte du huitième nerf crânien. Les autres signes cliniques peuvent être le nez en forme de selle, les « tibias en lame de sabre », les crises convulsives et une déficience intellectuelle. La syphilis congénitale peut également entraîner la mortinatalité, la mort néonatale et l'anasarque non immune.

Orphanet, fiche ORPHA:499009, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

1A60 · Syphilis congénitale