Ductopénie idiopathique

Définition

Maladie rare des voies biliaires caractérisée par la disparition perte des canaux biliaires interlobulaires à l'origine d'une cholestase chronique, sans cause connue. La disparition de moins de 50 % des canaux biliaires interlobulaires est associée à une évolution bénigne de la maladie, tandis que la disparition de la majorité des canaux entraîne une forme sévère, pouvant conduire à une cirrhose et à une insuffisance hépatique. Les patients sont généralement des adultes jeunes ou d'âge moyen, manifestent une jaunisse épisodique, un prurit et des enzymes hépatiques élevées.

Orphanet, fiche ORPHA:480512, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

DC1Y · Autres maladies de la vésicule biliaire ou des voies biliaires