Tumeur neuroendocrine de l'intestin grêle héréditaire

Définition

Syndrome héréditaire de prédisposition aux cancers caractérisé par l'apparition de multiples tumeurs carcinoïdes primaires synchrones de l'intestin grêle. Impossibles à distinguer de ceux des tumeurs carcinoïdes sporadiques, les signes cliniques du syndrome, ne survenant souvent qu'après une longue période asymptomatique, incluent des douleurs abdominales, des bouffées de chaleur et des diarrhées. La plupart des patients présentent des tumeurs de bas grade. La présence de tumeurs carcinoïdes du poumon a également été rapportée.

Orphanet, fiche ORPHA:456333, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2B80.21 · Tumeurs neuroendocrines de l'intestin grêle, localisation non précisée