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Syndrome de Holmes-Adie

Pupille tonique d'Adie

Maladie · Pathologie · ORPHA:454718 · ICD 10 H57.0 · ICD 11 9B01.1

Définition

Maladie ophtalmique rare caractérisée par l'apparition unilatérale ou bilatérale d'une pupille tonique (se manifestant par une dénervation du segment du sphincter pupillaire, une faible réaction de la pupille à la lumière et une lenteur de la contraction au près), en association avec une perte de réflexes tendineux profonds. Chez certains patients, on observe également une hypoidrose ou une anhidrose inconstante (une variante étant le syndrome de Ross). Cette maladie se manifeste généralement chez les jeunes adultes, avec une prépondérance féminine.

Orphanet, fiche ORPHA:454718, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9B01.1 · Pupilles parasympathoparétiques