Cholangite sclérosante secondaire
Définition
Maladie rare des voies biliaires caractérisée par le développement d'une cholangite sclérosante due à une atteinte inflammatoire primaire connue des voies biliaires, telle que des infections, une maladie auto-immune, une exposition à des agents toxiques, des lésions obstructives et ischémiques. Au début de la maladie, les patients peuvent être asymptomatiques et présenter seulement des taux élevés de phosphatases alcalines et de gamma-glutamyl transférase. Plus tard, les symptômes qu'ils présentent incluent des douleurs abdominales, un ictère, un prurit, une fièvre et une cholangite ascendante due à une infection bactérienne.
Orphanet, fiche ORPHA:447774, licence CC BY 4.0.