Fibrome ossifiant familial

Définition

Maladie osseuse rare d'origine génétique caractérisée par des lésions tumorales cémento-ossifiantes multifocales, indolores et bénignes de la mandibule dont l'extension est progressive et qui peuvent causer une malformation faciale sévère. La maladie se manifeste généralement à un âge précoce et est souvent associée à des anomalies des os longs et à des fractures pathologiques. Les examens radiologiques mettent en évidence des lésions d'aspect mixte radio-opaque/radio-transparent. Une ablation chirurgicale incomplète peut entraîner une accélération de la croissance des lésions résiduelles.

Orphanet, fiche ORPHA:435329, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2E83.0 · Tumeurs ostéogéniques bénignes de l'os ou du cartilage du crâne ou du visage