Adénocarcinome du foie et des voies biliaires intrahépatiques
Adénocarcinome du foie et des VBIH
Définition
Tumeur rare du foie et des voies biliaires caractérisée par un développement ressemblant à celui des carcinomes hépatocellulaires et des cholangiocarcinomes, mais dont les caractéristiques histologiques et immunohistochimiques, atypiques (architecture trabéculaire, organoïde, microkystique et/ou similaire à celle du blastème, et positivité à l'inhibine A, la cytokératine 7 et/ou la cytokératine 19), ne permettent pas d'établir un diagnostic officiel des cancers hépatiques susmentionnés, plus courants. Les patients peuvent présenter une distension et des douleurs abdominales, ainsi qu'une masse abdominale palpable à l'examen et un taux élevé d'enzymes hépatiques.
Orphanet, fiche ORPHA:424943, licence CC BY 4.0.