Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire

Définition

Maladie otorhinolaryngologique rare caractérisée par la déhiscence uni- ou bilatérale des/de l'os recouvrant le(s) canal/canaux semi-circulaire(s) supérieur(s) (plus fréquemment), latéral ou postérieur. Les patients présentent des signes auditifs (autophonie, sensation de plénitude auditive, surdité de conduction, acouphènes pulsatiles) et/ou vestibulaires (oscillopsie ou vertige dus à la pression ou au son, mouvements oculaires en torsion verticale caractéristiques), en fonction du canal semi-circulaire affecté. La forme postérieure du syndrome est associée à un golfe de la jugulaire haut placé et à une dysplasie fibreuse, tandis que la forme latérale est associée à une otite moyenne chronique et à un cholestéatome, avec ou sans signes auditifs et vestibulaires.

Orphanet, fiche ORPHA:420402, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

AB31.3 · Syndrome de déhiscence du canal semicirculaire supérieur