Carcinome de l'oesophage type glande salivaire
Définition
Tumeur gastro-oesophagienne rare caractérisée par une tumeur généralement sous-muqueuse, affectant habituellement la partie située entre le tiers moyen et distal de l'oesophage, dont les caractéristiques histologiques sont soit celles d'un carcinome mucoépidermoïde (mélange de cellules productrices de mucus, de cellules épidermoïdes et de cellules intermédiaires) soit celles d'un carcinome adénoïde kystique (mélange biphasique de cellules myoépithéliales et de cellules épithéliales canalaires au schéma de croissance tubulaire, cribriforme, solide ou basaloïde). Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter une dysphagie progressive, des brûlures d'estomac, une douleur rétrosternale et/ou une perte de poids.
Orphanet, fiche ORPHA:418945, licence CC BY 4.0.