Carcinome rénal papillaire à cellules claires

Définition

Le carcinome rénal papillaire à cellules claires est un sous-type rare et indolent du carcinome rénal à cellules claires, se développant à partir des cellules épithéliales du cortex rénal. Il se manifeste le plus souvent par une petite tumeur unicentrique, unilatérale, bien circonscrite et bien encapsulée qui ne métastase pas en général. Sur le plan clinique, il se présente par une douleur abdominale ou au flanc, ou une hématurie, bien que la plupart des patients soient généralement asymptomatiques au moment du diagnostic. Une présentation bilatérale et/ou multifocale doit faire penser au syndrome de von Hippel-Lindau.

Orphanet, fiche ORPHA:404511, licence CC BY 4.0.