Fente labiale médiane supérieure et inférieure, forme familiale

Définition

La fente labiale médiane supérieure et inférieure, forme familiale est une anomalie orofaciale isolée et rare. Elle est caractérisée par une fente médiane incomplète de la lèvre inférieure (limitée au vermillon, sans atteinte musculaire) et supérieure (avec atteinte musculaire), un double frein labial et la fusion de la gencive supérieure et de la muqueuse labiale supérieure (ce qui conduit à un pli vestibulaire supérieur superficiel), associés à un mauvais alignement dentaire et une augmentation de la distance interdentaire entre les incisives médianes supérieures et inférieures. Une expressivité variable a été rapportée au sein d'une famille affectée.

Orphanet, fiche ORPHA:401942, licence CC BY 4.0.