Carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire
CHCFCarcinome fibrolamellaire du foieFHCCHépatocarcinome fibrolamellaire
Définition
Variante rare du carcinome hépatocellulaire (CHC) apparaissant chez des adolescents ou de jeunes adultes en l'absence d'une maladie hépatique sous-jacente. La présentation clinique est non spécifique, avec une masse abdominale, une gêne ou une douleur abdominale, une fatigue et une perte de poids. Les patients peuvent également être asymptomatiques. Les marqueurs du CHC (alpha-foetoprotéine) sont normaux. Le CHC fibrolamellaire apparait sous la forme d'une masse solitaire et bien circonscrite à l'imagerie et une biopsie confirme le diagnostic, révélant des cellules tumorales bien différenciées entourées d'épaisses fibres de collagène.
Orphanet, fiche ORPHA:401920, licence CC BY 4.0.